La Enfermedad

Miopatía Visceral

La miopatía visceral es una forma de pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática caracterizada por degeneración vacuolar, atrofia y fibrosis de la capa muscular propia de la pared intestinal, sin células inflamatorias. Se puede presentar en niños y adoles centes afectando la musculatura visceral digestiva y urinaria. La manifestación familiar se encuentra en aproximadamente el 30% de los casos y se transmite de forma autosómica recesiva en la mayoría de las familias. Es fundamental descartar causas secundarias de pseudo-obstrucción intestinal crónica y la realización de biopsia de todo el espesor de la pared gastrointestinal para poder arribar al diagnóstico. El tratamiento quirúrgico sólo
es eficaz en los que tienen afectación de porciones aisladas del tubo digestivo.

La pseudo-obstrucción intestinal crónica (POIC)

Es un síndrome infrecuente y con alta morbilidad, que se produce como consecuencia de una alteración de la motilidad intestinal, lo que da lugar a un cuadro clínico que simula el de la obstrucción intestinal pero en ausencia de proceso obstructivo.

Está caracterizada por episodios recidivantes, sugestivos de obstrucción intestinal, durante los cuales no se detectan causas mecánicas que justifiquen la sintomatología. Los factores etiológicos pueden ser múltiples. Entre ellos destacan diversas enfermedades neurológicas, miopatías de la musculatura lisa gastrointestinal, enfermedades endocrino-metabólicas y autoinmunes y el uso de determinados fármacos.

Puede ser primaria cuando afecta exclusivamente al músculo liso intestinal o a los plexos nerviosos entéricos o bien secundaria a otros procesos. Dentro de las formas primarias, aunque se han referido formas familiares con herencia autosómica dominante o recesiva, la mayor parte de los casos se describen como esporádicos.

El espectro clínico es variable y depende de la causa, de la localización y de la extensión de la afectación. Los criterios principales para su diagnóstico son la sospecha de esta entidad y la exclusión de una obstrucción mecánica. Cuando la sospecha existe, la manometría gastrointestinal, el estudio isotópico y el estudio histopatológico de todas las capas de la pared intestinal pueden ayudar a confirmar el diagnóstico, determinar el pronóstico y orientar el tratamiento. Si existe una asociación inexplicada de síntomas neuromusculares, gastrointestinales y de otros no neuromusculares debe sospecharse la existencia de una alteración mitocondrial reflejando la ubicuidad de la mitocondria. El tratamiento se dirige a mejorar los síntomas y a mantener una adecuada nutrición.

Desde que Dudley introdujo en 1958 el término pseudo-obstrucción intestinal son muchos los casos y series de pacientes comunicados en la literatura, varias las clasificaciones propuestas, pero pocos estudios amplios han conseguido desentrañar todos los misterios que se esconden tras lo que conocemos como pseudo-obstrucción intestinal crónica (POIC). Sólo en los últimos años se han publicado series de pacientes suficientemente amplias como para obtener algunas conclusiones.